La metahemoglobinemia que causa el 'síndrome de bebé azul': síntomas y tratamiento de esta enfermedad de la sangre #favoryto

La metahemoglobinemia es un trastorno que se produce cuando la sangre contiene una elevada concentración de metahemoglobina, una variante de la hemoglobina, la proteína en los glóbulos rojos que transporta y distribuye el oxígeno a los tejidos. Existen mecanismos que se encargan de reducir la metahemoglobina que se produce espontáneamente para que exista un equilibrio entre su formación y su reducción. Cuando este equilibrio se rompe, se puede producir metahemoglobinemia, que como apuntan en Medline, provoca que “la hemoglobina pueda transportar el oxígeno, pero sea incapaz de liberarlo de manera efectiva a los tejidos corporales”. Esto puede dar lugar a hipoxia, la deficiencia de oxígeno en la sangre.

En general, este trastorno tiene buen pronóstico, pero especialmente en casos agudos, adquiridos, hay que actuar con rapidez para que no se produzcan complicaciones que, en raros casos, pueden causar incluso la muerte.

Qué tipos de metahemoglobinemia hay y por qué se producen

La metahemoglobinemia puede ser congénita (nacemos con ella) o adquirida, que es mucho más común.

•La congénita se debe a un defecto hereditario en los genes que afecta a la enzima reductasa, la encargada de reducir la cantidad de metahemoglobina en sangre. A su vez puede ser de dos tipos. Tipo 1, cuando los glóbulos rojos carecen de enzima reductasa. Y tipo 2, cuando esta enzima no funciona en ninguna parte del cuerpo. Esta última es más rara y más grave y a menudo causa la muerte en los primeros años de vida del niño.

•La adquirida es mucho más común que la heredada, especialmente en lactantes, y se produce por la ingesta de ciertos químicos los que afectan a la reducción de la metahemoglobina. Los más comunes son los nitritos, nitrobenceno o medicamentos como algunos antibióticos (dapsona) la benzocaína o la primaquina. La metahemoglobinemia es común en lactantes (síndrome del bebé azul) porque en la infancia existe una menor actividad de la enzima encargada de reducir la metahemoglobina. De hecho, la causa más común en niños suele ser ingerir alimentos ricos en nitratos mal conservados (por ejemplo, purés con verduras de hoja verde) y en los adultos los medicamentos.

¿Qué síntomas provoca la metahemoglobinemia?

Los síntomas son distintos si se trata de una metahemoglobinemia adquirida o una congénita. Aunque hay un síntoma común en todas ellas, que es la cianosis, o coloración azulada de la piel. En las congénitas, los síntomas suelen ser, además, cansancio, cefalea, en el tipo 1, y síntomas neurológicos muy graves en la tipo 2, como discapacidad intelectual, retraso del neurodesarrollo, microcefalia o convulsiones.

En cuanto a la adquirida, los síntomas que producen después de estar en contacto con los químicos que la precipitan, y son:

•Cianosis repentina que no cesa después de administrar oxígeno.

•Taquicardia

•Disnea (dificultad para respirar)

•Letargo

•Dolor de cabeza.

•Convulsiones en los casos más graves.

Ante la presencia de estos síntomas hay que acudir a los servicios de urgencias.

Cómo se trata la metahemoglobinemia

Algunos tipos de metahemoglobinemia congénita no presentan síntomas y no requieren tratamiento. Otros, en cambio, pueden tratarse con azul de metileno y el ácido ascórbico (vitamina C).

En cuanto a la metahemoglobinemia adquirida, los cuadros agudos, además de evitar el agente que lo provoca, se tratan en el hospital también con azul de metileno si la concentración de la metahemoglobina supera el 20%. En general, los cuadros suelen ser leves y se resuelven rápido, sin complicaciones, pero en caso de que esto ocurra, puede requerir el ingreso en cuidados intensivos, trasfusiones sanguíneas o exanguinotrasfusiones (extraer la sangre del paciente y reemplazarla con sangre o plasma de un donante).

¿Se puede prevenir?

Puesto que se trata de un trastorno hereditario, la metahemoglobinemia congénita no se puede prevenir, aunque para evitar o reducir síntomas deben evitar estar en contacto con sustancias o alimentos que inducen la producción de metahemoglobina, como los derivados de la anilina o los nitratos.

La adquirida podemos prevenirla siguiendo las recomendaciones de AECOSAN (Agencia Española de Seguridad Alimentaria y Nutrición) sobre el consumo de nitratos, que consiste básicamente en:

•Evitar dar verduras ricas en nitrato (de hoja verde, borraja) a los niños menores de un año.

•No dar más de media ración al día a los niños de entre 1 y 3 años.

•No mantener a temperatura ambiente las verduras cocinadas, ya sea enteras o en puré. Conservar siempre en el frigorífico.

•Consumirlas el mismo día y no congelarlas.

•Desechar al agua de cocción de las verduras.

•No dar verduras de hoja verde a niños que presenten infecciones bacterianas gastrointestinales.

•No consumir agua del grifo si la concentración de nitratos es superior a 10 ppm (<10 mg/l).

Además, las personas que consuman medicamentos que favorezcan la metahemoglobinemia deben estar pendientes y, si se presentan síntomas de este trastorno, acudir al médico a que revise la medicación.